Polyneuropati

Definition

Sygdom i perifere nerver i reglen symmetrisk og bilateral. Forårsaget af axonal degeneration (hyppigst) eller demyelinisering. Sygdom i nerverødder (= radikulopati) og i plexus er ofte asymmetrisk.

Årsager

Polyneuropati omfatter mange tilstande og ætiologier. Nedenstående er en oversigt over mulige årsager.

Hereditære

Bl.a. Charcot-Marie-Tooth (CMT)

Metaboliske

Diabetes, uræmi, hypothyreose

Inflammatoriske

Infektiøse – borrelia, HIV, lepra, difteri

• Parainfektiøse – ’reaktive’ – Guillain-Barré syndrom, CIDP
• M-komponent-associerede
• Paraneoplastiske
• Vaskulitis – polyarteritis nodosa, Churg-Strauss syndrom

Malnutrition

Vitamin B1, B6, B12, folinsyre, vitamin E.

Toxiske

Alkohol, medikamina – nitrofurantoin, amiodaron, isoniazid, vincristin m.m.

Fysisk påvirkning

• • • Tryk (carpaltunnel, peroneusparese), stråling, tumorinfiltration
    • Idiopatiske

Trods adækvat udredning forbliver årsagen ikke sjældent ukendt. Dette gælder især den langsomt udviklede distale, symmetriske, overvejende sensoriske polyneuropati.

Differentialdiagnoser

Neuropatien bør afgrænses over for CNS-lidelser, især myelopatier, motor neuron sygdom (ALS).

Symptomer

• • • Sensoriske symptomer: paræstesier, smerter, dysæstesi, balanceusikkerhed pga. manglende stillingssans
    • Motoriske symptomer: muskelsvaghed, pareser, atrofi
    • Autonom dysfunktion: ortostasi, nedsat svedsekretion, impotens, blæreatoni, forstoppelse, diaré

Neuropatier kan være

• • • Blandet sensorisk-motorisk, rent motorisk eller rent sensorisk
    • Distal symmetrisk, proksimal og distal symmetrisk eller asymmetrisk
    • Langsomt progredierende, subakutte og akutte
    • Erkendelse af disse forhold er væsentlig mhp. mønstergenkendelse og specifik neuropatidiagnostik.

Udredning

• • • Den kliniske diagnose stilles ved neurologisk undersøgelse af:
    • Sensorik: berøring, smerte, temperatur, stilling og vibrationssans – er affektionen distal, proksimal og/eller symmetrisk
    • Motorik: pareser, svage eller manglende dybe reflekser, atrofi – er affektionen distal, proksimal og/eller symmetrisk
    • Ataksi vurderes ved linjegang (bredsporet), trunkal stabilitet og Romberg.

Blodbiokemi

• • • Blodstatus inkl. MCV, MCH, Na, K, ioniseret Ca, kreatinin
    • Faste b-glukose, HgbA1c, evt. oral glukosebelastning (OGTT)
    • Leverenzymer, creatinkinase
    • SR, CRP, M-komponent
    • B12, methylmalonat, homocystein, TSH

Likvor og neurofysiologi

Lumbalpunktur ved mistanke om demyeliniserende polyneuropati (højt protein) eller neuro-borreliose. Sidste medfører en radikulopati og ikke en distal polyneuropati.

EMG og ENG (nerveledningshastighedsbestemmelse) kan specificere neuropatitype
(aksonal el. demyelinisering) og fordelingen (distal, proksimal, evt. asymmetri).

Ved undersøgelse for autonom dysfunktion kan affektion af det autonome nervesystem vurderes: vippelejetest, beat to beat-variation ved EKG-monitorering, måling af svedsekretion, urodynamisk undersøgelse m.m.

Hvilke patienter skal henvises til neurolog?

• • • Ung debutalder
    • Mistanke om heriditær neuropati
    • Svære udtalte neuropatier
    • Akut og subakut debut – hastig og subakut progression
    • Rent motoriske symptomer og fund
    • Forekomst af proksimale pareser
    • Tydelig muskelatrofi ved relativt kort sygdomsvarighed fx 6-24 måneder
    • Forekomst af M-komponent
    • Asymmetrisk fordeling af symptomer og fund
    • Klinisk og neurofysiologisk mistanke om demyeliniserende neuropati

Behandling

Rettes mod grundsygdommen el. ætiologi fx: Optimal diabeteskontrol, alkoholabstinens, B12-substitution, carpaltunnel-operation m.m. Ved de immunmedierede neuropatier er der ofte behov for immunosuppression med steroid, azathioprin eller lignende, IVIG eller plasmaferese. Disse patienter bør følges i neurologisk regi. Neuropatiske smerter behandles med: amitriptylin, nortriptylin, gabapentin, pregabalin, oxcarbacepin og svage opoider som tramadol.